Immunvermittelte Erkrankungen der Mundhöhle sind ungewöhnlich. Immunvermittelte Erkrankungen betreffen häufig die Mundschleimhaut, die oft der erste Ort der klinischen Manifestation sein kann. In dieser Übersicht werden die wichtigsten oralen Läsionen im Zusammenhang mit entzündlichen Erkrankungen beschrieben und deren Behandlung sowie neue Therapien vorgestellt. Pemphigus vulgaris, oraler Lichen planus, cicatriciales Pemphigoid, Erythema multiforme, Stevens-Johnson-Syndrom, systemischer Lupus erythematodes, Sjogren-Syndrom und lineare IgA-Dermatose sind die besprochenen immunvermittelten Erkrankungen mit oralen Manifestationen. Bei den meisten dieser Krankheiten ist die Ätiologie unbekannt, doch hat man kürzlich festgestellt, dass einige von ihnen gemeinsame Gene haben. Die moderne Behandlung dieser Krankheiten basiert auf Arzneimitteln, die in die pathogenen Mechanismen eingreifen, und nicht mehr auf den immer noch häufig verwendeten palliativen Maßnahmen. Die immunmodulatorischen Medikamente können jedoch auch orale Nebenwirkungen verursachen, die das Krankheitsbild verkomplizieren. Daher kann es bei verschiedenen immunvermittelten Krankheiten notwendig sein, einen Facharzt für Zahn- oder Mundheilkunde zu konsultieren.